Inicialmente, se pensó que la neuromielitis óptica se limitaba a generar inflamación del nervio óptico (neuritis óptica) y la médula espinal (mielitis aguda). Sin embargo, hoy se sabe que puede haber afectación de estructuras cerebrales. Por tal motivo, en el año 2015 se propuso nombrar a esta patología como Trastorno del Espectro de la Neuromielitis Óptica (NMOSD, por sus siglas en inglés), permitiendo así cubrir un espectro clínico más amplio; como resultado, las medidas para el diagnóstico se han clarificado en los últimos años.

El nervio óptico es la estructura que lleva la información visual desde el globo ocular al cerebro. La médula espinal es la parte del sistema nervioso que transmite mensajes desde y hasta el cerebro. Se encuentra dentro de las vértebras, que son los discos óseos que forman la columna vertebral.