Las proteínas AQP4 están presentes en el sistema nervioso central y permiten el adecuado intercambio de agua dentro de las células de este sistema. Los anticuerpos anti AQP4 se dirigen contra la proteína AQP4 y causan daño inflamatorio a células específicas llamadas astrocitos. Estas células se encuentran en los nervios ópticos, el cerebro y la médula espinal.¹⁵