Tipos de AME y edad de aparición

Aunque la Atrofia Muscular Espinal es diagnosticada principalmente durante la infancia, puede afectar a personas de cualquier edad, incluso adultas.

Imagen Atrofia muscular espinal
  • AME tipo I (también denominada enfermedad de Werdnig-Hoffmann o AME de inicio infantil): se evidencia en los 6 meses de edad. Los niños afectados no pueden sentarse ni pararse. Se estima que, sin tratamiento, la esperanza de vida es muy limitada. Algunos síntomas son: disminución del tono muscular, espasmos, temblores, dificultad para respirar, entre otros.
  • AME tipo II (también se la conoce como AME intermedia): los síntomas generalmente comienzan entre los 6 y los 18 meses de edad. Los niños pueden llegar a sentarse sin apoyo, pero no logran pararse o caminar sin ayuda. La expectativa de vida es reducida, pero con tratamiento pueden llegar a la adolescencia o a ser jóvenes adultos.
  • AME tipo III (enfermedad de Kugelberg-Welander): aparecen entre los 2 y los 17 años de edad. Los niños pueden llegar a caminar pero, si no llevan adelante un tratamiento, muchos perderán su capacidad de hacerlo. Los síntomas incluyen marcha anormal, dificultad para correr y/o inconvenientes para subir escalones, entre otros.
  • AME tipo IV (Síndrome de Kennedy o AME Bulbo Espinal): aparece en varones durante su segunda o tercera década de vida. Se presenta de forma leve o moderada. En este caso, los músculos respiratorios y de deglución no suelen estar afectados.2